루푸스 분류 기준은 임상 판단을 돕는 도구이지 절대 기준이 아니다. 점수가 기준에 미치지 못해도 치료가 필요한 경우가 있고, 진입 기준을 충족하지 못해도 압도적 증거가 있으면 치료해야 하는 경우가 있다.
❶ 생각해 보셨나요?
2019년 루푸스 분류 기준은 항핵항체(ANA) 양성을 진입 기준으로, 10점 이상을 분류 기준으로 삼는다. 그렇다면 9점짜리 환자는 루푸스가 아닌가? ANA가 음성이면 아무리 다른 소견이 있어도 루푸스가 아닌가?
기준이 있다는 것은 경계선이 존재한다는 뜻이다. 경계선이 있는 곳에는 반드시 회색 지대가 생긴다.
❷ 점수가 10점 미만일 때 — UCTD와 incomplete lupus
ANA 양성인데 점수가 7~9점에 그치는 경우, 2019년 기준으로는 루푸스로 분류되지 않는다. 이 경우를 UCTD(undifferentiated connective tissue disease, 미분화 결합조직 질환) 또는 **incomplete lupus erythematosus(불완전 루푸스)**라 부른다. 분류 기준을 완전히 충족하지는 않지만 향후 루푸스 등 결합조직 질환으로 발전할 가능성이 있는 상태다.
이 경우 접근 방식은 세 가지다.
- 성급한 진단은 피한다 — “루푸스로 발전할 수 있는 전단계일 수 있다” 수준으로 설명한다.
- 치료는 시작한다 — hydroxychloroquine은 비교적 안전한 약제로, 루푸스가 아니었더라도 부작용이 크지 않다. 이 약만으로도 완전한 루푸스로의 진행을 늦출 수 있다.
- 추적 관찰 — CBC, 소변 검사를 반복하며 혈소판 감소, 단백뇨 등 루푸스 증거가 축적되는지 확인한다. 점수를 계속 다시 계산하는 과정이 필요하다.
❸ ANA가 음성인데 임상 소견이 압도적일 때
ANA 음성은 진입 기준 미충족이므로 2019년 기준에서는 점수 계산 자체가 성립하지 않는다. 그런데 신장 조직검사에서 lupus nephritis class 3 또는 class 4(10점)가 나왔다면?
분류 기준상 class 3/4 lupus nephritis에 10점을 부여한 이유는, 이 소견이 루푸스 이외의 다른 질환으로는 거의 설명되지 않기 때문이다. 전신을 침범하는 병에서 단 하나의 소견으로 10점을 주는 것은 그것이 압도적 증거이기 때문이다.
이런 경우 ANA 음성이더라도 치료를 보류하면 콩팥을 포기하는 결과로 이어진다. ANA-negative SLE는 실재하는 개념이다. 다만 이를 판단하려면 경험 많은 전문가의 검토가 전제되어야 한다.
❹ 결국
모든 진단 기준은 임상 판단을 돕는 도구다. 기준에 종속되어 손발이 묶이면 안 된다. 기준은 존중하되, 경험이 쌓일수록 기준이 설명하지 못하는 영역을 다루는 능력도 키워야 한다.
경험이 부족할 때 회색 지대의 환자를 만나면 더 경험 많은 류마티스내과 전문의에게 자문을 구하는 것이 현실적인 해법이다.
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