비후성 심근병증(HCM, hypertrophic cardiomyopathy)은 고혈압이나 판막 질환 없이 심실 근육이 두꺼워지는 유전 질환으로, 젊은 사람에서도 급사를 일으킬 수 있다.
❶ 생각해 보셨나요?
건강해 보이는 젊은 운동선수가 갑자기 쓰러져 사망했다는 뉴스를 본 적이 있을 것이다. 이런 경우의 원인 중 가장 흔한 것이 비후성 심근병증이다. 겉으로는 아무 증상이 없어도 급사 위험이 있다.
❷ 비후성 심근병증이란 무엇인가
심실 근육이 두꺼워지는 원인으로 고혈압(압력 과부하)이나 대동맥 판막 협착(유출 저항)이 흔하다. 이런 원인 없이 심실 벽이 두꺼워지면 비후성 심근병증을 의심한다.
비후성 심근병증은 **상염색체 우성 유전(autosomal dominant, AD)**이다. 부모 중 한 명이 유전자를 가지면 자녀의 50%에서 발현된다. 이 때문에 가족력 조사가 매우 중요하다.
❸ 왜 급사가 일어나는가, 어떻게 예방하는가
두꺼워진 심근은 전기 신호 전달이 불안정해져 **심실세동(ventricular fibrillation)**이라는 치명적 부정맥이 발생할 위험이 있다. 이것이 급사의 원인이다.
급사 고위험군에서는 **삽입형 제세동기(ICD, implantable cardioverter-defibrillator)**를 이식함으로써 예방할 수 있다. 심실세동이 발생하는 순간 기기가 전기 충격을 가해 정상 리듬으로 되돌린다. 몸 안에 전기 장치를 넣는 것이 불편하지만, 급사를 예방하는 실질적인 수단이다.
가족력이 있을 때 어떻게 해야 하는가
혈연 중 원인 미상의 급사 가족력이 있다면, 젊어서도 심장초음파 검사를 받아볼 것을 권장한다. 심근 두께를 확인하고 ICD 이식 여부를 전문 의료진과 상의하는 것이 중요하다.
❹ 결론적으로
비후성 심근병증은 증상이 없어도 급사 위험이 있는 유전 질환이다. 가족력이 있다면 검사를 미루지 말아야 한다. 진단이 된다면 전문 의료진의 지침에 따라 ICD 이식 여부를 반드시 확인하고, 권고에 따르는 것이 현재로서 가장 중요한 예방책이다.
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