series-RTA(renal tubular acidosis, 신세뇨관 산증)는 결함 위치에 따라 Type 1, 2, 4로 나뉘며, 각 유형의 소변 pH와 포타슘 변화 방향이 다르다.
❶ 생각해 보셨나요?
RTA는 세 유형 모두 대사성 산증을 일으킨다. 그런데 원인이 다르고, 소변 반응이 다르고, 포타슘이 오르는 유형도 있고 내리는 유형도 있다. 외워서는 금방 잊힌다. 각 유형이 어디서 어떻게 망가지는지를 이해하고 나면, 나머지는 따라온다.
❷ 세 유형은 결함 위치부터 다르다
Type 1 series-RTA는 원위세뇨관(distal tubule)에서 산 배설이 안 되는 질환이다. 개재세포(intercalated cell)의 H⁺-ATPase가 제대로 작동하지 않아 수소이온을 소변으로 내보내지 못한다. 산이 혈액에 계속 쌓이므로 산증이 심해진다. 소변은 산성화가 안 되어 pH가 5.5를 넘는다. 산이 쌓이면 중탄산염(HCO₃⁻)이 이를 완충하다가 크게 감소하며, 혈중 HCO₃⁻가 10 mEq/L 아래로 떨어지기도 한다.
Type 2 series-RTA는 근위세뇨관(proximal tubule)에서 중탄산염 재흡수가 감소하는 질환이다. 중탄산염이 재흡수되지 못하고 소변으로 빠져나가 산증이 생긴다. 그런데 원위에서의 산 배설 기능은 살아 있어 어느 정도 보완이 가능하다. 따라서 소변 pH는 상황에 따라 달라져 가변적이다. 중탄산염이 많이 빠져나갈 때는 소변이 알칼리성이 되고, 혈중 중탄산염이 충분히 감소한 뒤에는 소변이 다시 산성화될 수 있다.
Type 4 series-RTA는 알도스테론(aldosterone) 결핍 또는 저항이 원인이다. 알도스테론이 제대로 작동하지 않으면 개재세포에서의 산 배설도 감소한다. 그러나 이는 직접적인 산 배설 결함이 아니라 호르몬 문제이므로 산증이 비교적 가볍다. 소변 pH는 5.5 아래로 내려갈 수 있다.
❸ 포타슘 방향이 유형마다 다른 이유
포타슘의 움직임은 각 유형의 결함 위치와 기전으로 설명된다.
Type 1에서는 수소이온이 원위에서 빠져나가지 못하면 전기적 중성을 유지하기 위해 같은 일가 양이온인 포타슘이 대신 분비된다. ROMK나 maxi-K 채널을 통해 포타슘이 소변으로 빠져나가 **저칼륨혈증(hypokalemia)**이 발생한다.
Type 2에서는 중탄산염이 원위로 쏟아져 내려가면 루미널 쪽이 음성 전위를 띠게 된다. 이 전기적 구배에 의해 포타슘이 세뇨관 내강으로 끌려나와 저칼륨혈증이 생긴다.
Type 4에서는 알도스테론 부재로 포타슘 분비 자체가 감소한다. 정상이라면 알도스테론이 소디움 재흡수와 포타슘 분비를 촉진하는데, 이 기능이 안 되므로 포타슘이 쌓여 **고칼륨혈증(hyperkalemia)**이 발생한다.
즉, Type 1과 2는 포타슘이 내려가고 Type 4는 포타슘이 올라간다.
❹ 그래서 세 유형을 어떻게 구분하는가
| 항목 | Type 1 | Type 2 | Type 4 |
|---|---|---|---|
| 결함 위치 | 원위 산 배설 | 근위 중탄산염 재흡수 | 알도스테론 작용 |
| 소변 pH | 항상 >5.5 | 가변적 | <5.5 가능 |
| 혈중 HCO₃⁻ | 심하게 감소 (<10) | 중등도 감소 (14–20) | 경도 감소 (>15) |
| 포타슘 | 저하 | 저하 | 상승 |
| 산증 정도 | 심함 | 중등도 | 경함 |
이 표의 각 항목은 외우는 것이 아니라, 해당 분절의 기전으로부터 도출된다. 기전이 이해되면 표가 따라온다.
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