사르코이드증(sarcoidosis)은 원인 불명의 전신 염증질환으로, 2/3에서는 자연 호전되지만 일부는 만성으로 진행한다. 어떤 환자가 어느 경로를 걸을지 예측하기 어렵다는 점이 이 병을 까다롭게 만든다.
❶ 생각해 보셨나요?
목에 덩어리가 생겨서 조직 검사를 했더니 들어본 적 없는 병 이름이 나왔다. 암은 아니라고 하고, 증상도 없으니 일단 지켜보자고 했다. 1년 후 기침이 나기 시작했다.
❷ 사르코이드증은 어떤 병인가
사르코이드증은 세 가지 특징으로 요약된다. 첫째, 원인을 모른다. 특정 균이나 바이러스에 의한 것이 아니다. 둘째, 여러 장기에 걸쳐 염증을 일으킨다. 셋째, 암이 아니라 염증 질환이다. 비건락성 육아종(non-caseating granuloma)이라는 특징적인 조직 소견을 보인다.
폐를 95%에서 침범하며, 그 외 피부, 눈, 림프절, 간, 심장, 신장, 뇌 등 어디든 침범할 수 있다. 이처럼 여러 장기를 동시에 또는 순차적으로 침범하기 때문에 다계통 질환(multisystemic disease)이라 부른다.
진단은 배제 진단 방식으로 이루어진다. 증상과 징후로 만들어진 감별 진단 목록을 순서대로 검토하고, 다른 질환이 해당하지 않을 때 사르코이드증을 고려한다. 흉부 X선에서 양측 폐문부 림프절 비대(bilateral hilar lymphadenopathy)가 보이고, 조직 검사에서 비건락성 육아종이 확인되면 진단에 가까워진다. 다만 과민성 폐렴(hypersensitivity pneumonitis, HP) 등 다른 질환에서도 같은 소견이 나올 수 있으므로 열린 시각을 유지해야 한다.
❸ 자연 호전이 되기도 하지만 위험한 합병증이 생기기도 한다
2/3 정도의 환자는 2~5년 내에 후유증 없이 자연 호전된다. 자연 호전 후에는 재발이 드물다.
그러나 나머지에서는 만성으로 진행하거나 합병증이 생긴다. 폐로 진행된 경우 폐 섬유화(pulmonary fibrosis), 폐동맥 고혈압, 기관지 확장증이 생길 수 있다. 또한 스테로이드 치료 중 면역이 저하되면 곰팡이 감염(아스페르길루스증, Aspergillus)이 발생할 위험이 있다. 위의 사례에서 스테로이드로 일시 호전 후 다시 기침과 발열, 혈담이 생긴 것이 이에 해당한다.
문제는 처음부터 어떤 환자가 자연 호전될지, 어떤 환자가 합병증을 겪을지 알 수 없다는 점이다. 따라서 환자 스스로 증상 변화를 잘 감지하고 빠르게 대처하는 것이 중요하다.
치료는 증상 유무와 침범 장기에 따라 다르다. 증상이 없거나 경미하면 관찰만 한다. 한 장기만 침범하면 국소 스테로이드를, 여러 장기에 걸쳐 있거나 심한 경우 전신 스테로이드(예: 프레드니솔론)를 사용한다. 치료 기간은 보통 6개월에서 1년이며, 15~20%에서 재발이 있다.
❹ 결국
사르코이드증은 희귀 질환이지만, 다양한 장기에서 다양한 증상으로 나타날 수 있다는 점에서 증상 접근의 관점에서 기억해 둘 필요가 있다.
피부에 결절 홍반(erythema nodosum)이 있으면서 사르코이드증이 진단된 경우는 예후가 비교적 좋다. 반면 루푸스 페르니오(lupus pernio)라고 불리는 코와 뺨 주변의 자색 피부 병변이 있으면 만성 경과를 시사한다. 자신의 침범 부위와 증상 패턴을 잘 파악하는 것이 이 병을 관리하는 핵심이다.
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